Van tovább!

Egyről a kettőre: tüdőfibrózisnál már történt előrelépés

A ritka betegségek kezelése azért is nehéz, mert az elenyésző előfordulás miatt nagyon nehéz bizonyítani a fejlesztés alatt álló készítmények, okosgyógyszerek hatékonyságát, nehéz megfelelő klinika vizsgálatokat felállítani. Az idiopátias tüdőfibrózis terápiája ennek ellenére sokat fejlődött az elmúlt időszakban: ugyan a betegség még nem gyógyítható, lefolyása jelentősen lassítható.

Az idiopátias tüdőfibrózis egy olyan ritka tüdőbetegség, amelynek még diagnózisát is csak olyan szakembergárda állítja fel, amelynek a betegség kezelésében jártas pulmonológus mellett radiológus, patológus, esetenként pedig immunológus is tagja. Erre azért van szükség, mert egyrészt ki kell zárni minden ismert eredetű tüdőbetegséget, másrészt a diagnózist alapból is csak a klinikai kép, a radiomorfológiai jellemzők és szükség esetén a szövettani eredmények ismerete alapján lehet biztosan kimondani. Ráadásul a megfelelő terápiáról csak a pontos klasszifikáció alapján lehet dönteni, az alapján ítélhető meg a kezelés várható eredményessége, határozhatók meg az életkilátások.

Csak sejtik az okokat

Maga a kór a leggyakoribb ismeretlen eredetű tüdőbetegség, medián túlélési ideje 3 év. Ez a gyakorlatban azt jelenti, hogy a betegek fele ennél rövidebb, míg másik fele hosszabb ideig él, 5 éves túlélés pedig csak az érintettek kis hányadánál várható.

copd_3
Bár a kór kiváltó oka ismeretlen, a jelenlegi álláspont szerint a fibrózist az váltja ki, hogy a szervezet a tüdőszövetet érő ismétlődő ártalmak miatt kórosan kezdi pótolni az elhalt sejteket, kijavítani a károsodásokat

Bár a kór kiváltó oka ismeretlen, a jelenlegi álláspont szerint a fibrózist az váltja ki, hogy a szervezet a tüdőszövetet érő ismétlődő ártalmak miatt – ilyen lehet például a dohányzás, egyes vírusfertőzések és a porszennyezés – kórosan kezdi pótolni az elhalt sejteket, kijavítani a károsodásokat. Ismert az is, hogy a folyamat központi eleme soha nem a gyulladás, hanem ez a kóros folyamat. Utóbbiak mellett a betegség kiváltásában számos gén, főleg a sejtek regenerációjában szerepet betöltők közrejátszását is igazolták már.

Idősebbek betegsége

A betegség elsősorban az idősebb felnőtteket érinti, kizárólag a tüdőre korlátozódik. Pontos előfordulási adatai nem ismertek, de főleg nyugat-európai felmérésekre alapozva azt lehet mondani, hogy például az unió területén 80–130 ezer érintett lehet.

A probléma férfiaknál valamivel gyakoribb: náluk 100 ezer főre nagyjából 20 érintett jut, míg nőknél csak 13 ugyanez a szám. Ismert az is, hogy évente 100 ezer emberből 3-9 lesz új érintett. Utóbbiak alapján Magyarországon 1600-2200 érintettről beszélhetünk, évente pedig mintegy 460-740 fő betegedhet meg. Mindez nem jelenti azt, hogy ennyit is diagnosztizálnak, lévén a betegség felismerését a sok társbetegség és a diagnózis problémás mivolta igencsak nehezítik.

Azonosítani is nehéz

A betegség alattomosan indul, kezdetben sok esetben csak influenzaszerű panaszok jellemzőek. A kór előrehaladtával egyre kisebb terhelésre jelentkezik nehézlégzés, száraz köhögés alakul ki, a panaszokat pedig az aktív dohányzás tovább súlyosbítja.

copd_4
A kór előrehaladtával száraz köhögés alakul ki, a panaszokat pedig az aktív dohányzás tovább súlyosbítja

A betegség kezelésében az utóbbi években hatalmas előrelépés történt. Ez nagy eredmény, ugyanis a legtöbb eddig alkalmazott szer esetében nem igazolódott hatás, sőt, sok esetben kifejezetten káros kimenetel volt megfigyelhető. Hipoxia (oxigénhiányos állapot) esetén ma is mindenképp oxigén alkalmazására van szükség, és ha ez lehetséges, akkor a klinikai vizsgálatban történő részvétel jelenthet reményt. Emellett a 65 évnél nem idősebb betegeknél a nehezen elérhető tüdőtranszplantáció jöhet szóba.

Javul a terápia

A betegség gyógyszerese kezelés azért nehézkes, mert mivel ritka betegségről van szó, nagyon nehéz bizonyítani a fejlesztés alatt álló készítmények hatékonyságát, nagyon nehéz megfelelő klinika vizsgálatokat felállítani. Így a terápia hiába fejlődött jelentősen az utóbbi években, gyógyulást jelentő készítmény továbbra sincs. Jelenleg két olyan szer van, amely a klinikai vizsgálatokban és a való életben is hatékony, jól tolerálható. Ezekkel már sikerült elérni, hogy a betegség lefolyása lassítható legyen, a betegek életminősége pedig javuljon. A korábbiaknál jobb szerek mellett fontos az is, hogy az érintett betegeket mindig a megfelelő centrumokban lássák el, légzési rehabilitációjuk pedig személyre szabott legyen.